Multilokuläre proximale Bronchialstenosen bei Sarkoidose
Kyphoskoliose mit Restriktion und chronischer ventilatorischer Insuffizienz
In- und exspiratorisches Sägezahnmuster bei obstruktivem Schlafapnoesyndrom
In- und exspiratorische Undulation bei Parkinson-Syndrom
Stimmbandsklerosierung bei Spondylitis ankylosans Bechterew
Biventrikuläre kardiale Dekompensation bei Nierenarterienstenose (NAST)
In Vorbereitung befinden sich folgende Case Reports. Sie werden eingestellt, sobald ausreichend webspace zu Verfügung steht.
Trachealstenose durch große Struma
Trachealstenose nach Tracheostoma
Intraglottische Stenose durch Metastase
Bronchiale Obstruktion
Restriktion
Überblähung
Inhalativer Provokationstest
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Multilokuläre proximale Bronchialstenosen bei Sarkoidose
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Ein 42-jähriger Raucher beklagte Hustenreiz, Belastungsdyspnoe und allgemeine Leistungseinschränkung. Radiologisch stellte sich eine bihiläre Lymphadenopathie dar. Im Thorax-CT fand sich Fremdgewebe bds. zentral.
Rö-Throax: bihiläre Lymphadenopathie Thorax-CT: Lymphadenopathie, Fremdgewebe rechts zentral
Dystelektase linker Oberlappen
In der Lungenfunktion bestand eine leichte Obstruktion und leichte Überblähung. Keine Diffusionsstörung. Nach Gabe von Betamimetika war die bronchiale Obstruktion nicht reversibel. Auch im langfristigen Verlauf ergab sich keine signifikante Änderung.
Lungenfunktion
VC
4.9 l
92 % des Solls
FEV-1
3.4 l
70 % der VC
ITGV
4.9 l
137 % des Solls
R(tot)
0.39
TLCO/VA
115 % des Solls
pO2
83 mm Hg
pCO2
36 mmHg
Bodyplethysmographie: leichte Überblähung Spirometrie: passend zu fixierter intrathorakaler Stenose
Endoskopisch stellte beidseits zentral malignitätsverdächtiges Fremdgewebe dar mit konzentrischer Stenosierung der Oberlappenostien. In bronchiale Schleimhautbiopsien konnte granulomatöses Gewebe nachgewiesen werden.
Bronchoskopie: Oberlappen-Stenose Thorax-CT: Oberlappen-Stenose
Um den Verdacht einer malignen Erkrankung auszuräumen, wurde der Patient zur Mediastinoskopie vorgestellt. Die Histologie ergab eine nicht-verkäsende Granulomatose, vereinbar mit einer Sarkoidose.
Eine Obstruktion der kleinen Atemwege tritt bei Sarkoidose in 5 bis 63 % der Fälle auf, je nach angewandtem Kriterium (1). Damit ist die Atemwegsobstruktion die häufigste Lungenfunktionseinschränkung bei Sarkoidose (2). Hiervon abzugrenzen sind Obstruktionen der proximalen Bronchien, die sehr selten beobachtet werden. In einer Serie fanden sich bei 0.7 % (18 von 2500) der Sarkoidose-Patienten proximale Bronchialstenosen (3). Betroffen sind häufiger Ober- als Unterlappen. Selten werden auch Tracheal-Stenosen bei Sarkoidose beschrieben (4).
Grafik – Verteilung der Bronchialstenosen bei Sarkoidose (3)
Wir schlagen zusammenfassend folgende therapie-relevante Klassifikation vor.
Stenose-Typ
I
II
III
IV
Rö-Klasse
1 – 3
1 – 3
4
1 – 4
Lokalisation
Peripher
Proximal
a) endoluminal
b) extraluminal*
extraluminale Fibrosierung / Verziehung
obstruktive Begleiterkrankung
Ansperchen auf Steroide
Gut (1)
Gut, wenn Therapiebeginn
< 3 Monate (3)
Nein
Je nach Grunderkrankung
* Kompression durch vergrößerte LK
Patienten mit proximalen Bronchialstenosen bei Sarkoidose sind häufig symptomatisch – im Gegensatz zu den übrigen Sarkoidose-Patienten. Es treten häufig respiratorische und auch generalisierte Symptome auf.
Symptome bei proximalen Bronchialstenosen bei Sarkoidose (3) n = 18
Abgeschlagenheit
55.5 %
Gewichtsabnahme > 3 kg
39 %
Fieber > 38.5°C
28 %
Pierphere Lymphknoten
55.5 %
Augenbeteiligung
39 %
Obere Atemwege
28 %
Gelenkbeschwerden
22 %
Hepato-Spleomegalie
22 %
Hautbeteiligung
11 %
Bei multiplen Bronchialstenosen entspricht die Schwere der meßbaren Obstruktion entspricht der Zahl der Stenosen.
Grafik – Korrelation von Obstruktion und Stenosen-Anzahl (3)
Zentrale proximale Bronchialstenosen können zu Atelektasen und poststenotischen Pneumonie führen (5). Dies kann zusammen mit mediastinalen Lymphknotenvergrößerungen und möglichweise lobären Perfusionsausfällen zu Schwierigkeiten in der differentialdiagnostischen Abgrenzung zu Malignomen führen, wie in unserem Fall.
Wie bei nicht-zentraler Obstruktion bei Sarkoidose ist bei proximalen Bronchialstenosen eine systemische Steroidtherapie wirksam. Empfohlen wird eine Dosis von 0.5 bis 0.75 mg/d Prednisolon-Äquivalent. Alternativ kann Methotrexat in einer Dosis von 10 mg/Woche gegeben werden. Entscheidend ist hierbei der frühzeitige Beginn der Therapie. Bei längerfristigem unbehandelten Befund, können irreversible narbige Stenosen entstehen (3). Bei narbigen Stenosen kommen interventionelle Verfahren zum Einsatz (6,7,8). Bei granulomatösen Stenosen ist auch Mitomycin-C verwendet worden (9).
Eine systemische Steroidtherapie wurde mit 50 mg/d begonnen und für 8 Wochen fortgeführt. Nach einem Jahr wurde der Patient erneut aufgenommen wegen poststenotischer Pneumonie in beiden Oberlappen. Endoskopisch stellten sich vorwiegend narbig imponierende konzentrische Stenosen dar. Es wurde ein erneuter Versuch einer hochdosierten systemischen Steroidtherapie unternommen.
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Dr. Holger Klee, 9 / 2007
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Eine 59-jährige Patientin beklagte Dyspnoe bei geringster Belastung. Bei vorbekannter koronarer Herzerkrankung wurde die Patientin unter dem Verdacht einer myokardialen Ischämie auf eine allgemein-internistische Statino eingewiesen. Bei Aufnahme bestand ein lautes expiratorisches Brummen. Eine medikamentöse anti-obstruktive Therapie war ohne Erfolg.
Neben Zeichen einer bronchialen Obstruktion sieht man im Exspirationsanteil der Resistance-Schleife ein hochfrequentes Flattern. Dies entspricht dem hörbaren exspiratorischen Stridor.
Bodyplethysmographie: espiratorisch hochfrequentes Flatter der Resistance-Schleife
Spirometrie: Obstruktion, Restrikion ? (eingschränkte Mitarbeit)
Lungenfunktion
VC
1.1 l
58 % des Solls
FEV-1
0.7 l
75 % der VC
ITGV
2.5 l
101 % des Solls
TLC
4.2
68 % des Solls
R(tot)
1.5
pO2
74 mm Hg
pCO2
36 mmHg
Laryngoskopisch bestätigte sich der Verdacht einer intra- / supraglottischen Stenosierung. Es stellten sich Epiglottiszysten dar, die operativ entfernt wurden.
Laryngoskopie, CT, OP-Präparat
Epiglottiszysten stellen ca. 5 % der gutartigen laryngealen Läsionen dar (1). Zum überwiegend Teil kommen sie angeboren vor und können zu repiratorischen perinatalen Komplikationen führen.
Manifestationen in späterem Kindesalter oder im Erwachsenenalter sind deutich seltener und dann meist asymptomatisch (1).
Die Einteilung der laryngealen Zysten nach Desanto (2) orientiert sich vorwiegend an der Lokalisation und unterscheidet drei Gruppen: anteriore und laterale sakkuläre, duktale und thyroidale Zysten. Der Pathologe Newman (3) unterscheidet neben epithelialen (sakkulär und duktal), tonsilläre und oncocytische Zysten. Epitheliale und tonsilläre kommen häufiger bei jungen, oncocytische Zysten eher bei Erwachsenen vor, können multilokulär auftreten und neigen zu Rezidiven.
Angeborene Epiglottiszysten können in der Postnatalphase zu schweren, lebensbedrohlichen Symptomen führen (1,4) . Bei etwa 40 % der betroffenen Säuglichen ist mit relevanten respirtorischen Komplikationen zu rechnen. Von daher ist eine pränatale Diagnosestellen wünschenswert (5,6).
Seltener werden ältere Kinder mit Epiglottiszysten symptomatisch (7,8).
Ältere Patienten sind in der Regel asymoptomatisch. Heiserkeit, Globusgefühl oder Schluckbeschwerden können auftreten (1,9,10). Epiglottiszysten können als unerwartete Intubationshindernisse darstellen (11) und zu intra- (12) oder postoperativen (13) Komplikationen führen. Relevante respiratorische Symptome durch Epiglottiszysten im Erwachsenenalter stellen eine Rarität dar (1,9,10).
Neben einer klinischen Untersuchung und einer Laryngoskopie ist eine bildgebende Diagnostik mittels CT bzw. MRT anzustreben. Ein konventionelles laterales Röntgenbild ist diagnostisch sicher nicht mehr als ausreichend anzusehen (1,10). Hier handelt es sich – nach ausführlicher Literatursuche – um die erstmalige Beschreibung der Veränderung der Lungenfunktion bei Epiglottiszysten.
Pathophysiologie der Lungenfunktionsstörung
Das hochfequente exspiratorische Flatter erklärt sich durch den sogenannten Bernulli-Effekt. Ähnliches wird zum Beispiel bei dem Atemtherapiegerät "Flutter" genutzt. Vergleichbar wäre die hochfrequente exspiratorische Stenose, die bei der Phonation von "Brrr" entsteht.
In perinatalen Notfallsituationen kann eine Tracheotomie notwendig werden. Eine Punktion und Aspiration des Zysteninhaltes führt oft zu Rezidiven (1). Als Standardtherapie wird daher eine endoskopische Resektion empfohlen (1,8,10).
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Dr. Holger Klee, 10 / 2007
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Kyphoskoliose mit Restriktion und chronischer ventilatorischer Insuffizienz
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Eine 85-jährige Patienten litt seit früher Kindheit an einer Kyphoskoliose. Es waren dreimalig orthopädische Operationen zur Korrelktur durchgeführt worden mit zuletzt unbefriedigendem Ergebnis. Seit drei Jahren bestand eine zunehmende Belastungsdyspnoe.
Rö-Thorax: Kyphoskoliose Foto: Kyphoskoliose
Die Patientin beklagte morgendliche Kopfschmerzen und eine eingeschränkte Belastbarkeit.
Lungenfunktion
Lungenfunktionell stellt sich eine schwere Restriktion und respiratorische Globalinsuffizienz dar.
Lungenfunktion
VC
1.7 l
50 % des Solls
FEV-1
1.3 l
69 % der VC
ITGV
1.9 l
75 % des Solls
R(tot)
0.4
Blutgasanalyse
O2 0 l/min
O2 2 l/min
pO2
47 mm Hg
65 mm Hg
pCO2
63mmHg
61 mm Hg
Echokardiographisch stellte sich eine mäßige pulmonal-arterielle Hypertonie dar.
Es wurde eine Sauerstofflangzeittherapie und eine nächtliche nicht-invasive Beatmungstherapie begonnen. Hierunter war die Patientin deutlich besser belastbar.
Aufgrund ungünstigem Ansatz der Atemmuskulatur kommt es bei Thoraxwand-Deformitäten, wie z. B. einer Skoliose oder einer posttuberkulösen Deformität zu einer Ineffektivität der Muskulator kommen. (1, 2) Im klinischen Verlauf treten zunächst nächtliche Hypoventilationen mit Hypoxämie und Hyperkapnie auf. Später manifestiert sich auch eine respiratorische Globalinsuffizienz am Tage mit entsprechenden Symptomen.
Sypmtome nächtlicher Hypoventilationen (2)
Plötzliches Aufwachen
Irreguläres Atemmuster im Schlaf
Morgendliche birontale Kopfschmerzen
Tagesmüdigkeit
Bei zunehmender Störung der Ventilation kommt es zu einer Aggravation der Symptomatik.
Bei asymptomatischen Patienten ist insbesondere bei einer Vitalkapazität kleiner 1.5 L, einer sehr früh entstandenen Skoliose (jünger als 8 Jahre) und einem engen Skoliosewinkel mit der Entwicklung Ventilationsinsuffizienz in der 4. bis 5. Lebensdekade zu rechnen. (2) Auch bei abnormaler Blutgasanalyse am Tage und nächtlicher Hyperkapnie ist eine Benefit durch eine Beatmungstherapie bei klinisch asymptomatischen Patienten nicht in Studien belegt.
Symptomatische Patienten mit klinischen Hinweisen auf nächtliche Hypoventilationen und / oder Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz profitieren von einer Beatmungstherapie. (2) Es wurde empfohlen, die Beatmung zu beginnen, bei einer Hyperkapnie > 55 mmHg oder > 50 mmHg und nächtlichen Hypoxämien < 88% (länger als insgesamt 5 Minuten) bzw. mehrfachen stationären Aufenthalten wegen respiratorischer Dekompensation. (3)
Indikation zur Beatmungstherapie (2,3)
Asymptomatisch - Hohes Risiko:
- VC < 1.0 bis 1.5 l
- früh entstanden (8. LJ)
- enger Skoliosewinkel
Evtl. später
Asymptomatisch
Mit nächtlicher Hyperkapnie
Evtl. - keine Studien
Symptomatisch
- pCO2 >= 45 mm Hg
- Entsättigung < 88% 5 Min.
- Pimax. < 60 cm H20*
- FCV < 50 %*
Ja
* bei progressiver neuro-muskulärer Erkrankung
Eine alleinige Sauerstofflangzeittherapie ist bei Ventilationsinsuffizienz unzureichend. (4, 5) Eine gleichzeitige nicht-invasive Beatmung verbessert die klinische Beschwerdesymptomatik, Belastbarkeit, Blutgasanalysen und die Prognose. (4, 5, 6, 7) Druck- und volumengesteuerte Beatmungsmodi sind gleichermaßen effektiv.
Der hauptsächliche Therapieeffekt ist wahrscheinlich in einer Abnahme der Hyperkapnie mit einer dann wieder normalisierten Empfindlichkeit gegenüber CO2 zu sehen. (9)
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(3) Clinical Indications for Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Chronic Respiratory Failure Due to Restrictive Lung Disease, COPD, and Nocturnal Hypoventilation—A Consensus Conference Report. Chest, Aug 1999; 116: 521 - 534. PDF Free Full Text
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Dr. Holger Klee, 3 / 2008
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Ein 25-jähriger Mann musste als Mitglied der Freiwilligen Feuerwehr ein ärztliches Attest über die Tauglichkeit zum Feuerwehrdienst vorweisen. Er war sportlich und fühlte sich rundum gesund. Die Körperliche Untersuchung war unauffällig. Die Lungenfunktion normal.
Radiologisch stellte sich das obere Mediastinum verbreitert dar. Zum Ausschluß einer Raumforderung wurde ein Thorax-CT durchgeführt. Dort fand sich überraschenderweise ein gedoppelter Aortenbogen.
Rö-Thorax: verbreitertes oberes Mediastinum Thorax-CT: gedoppelter Aortenbogen mit gleichgropßen Aortenbögen bds.
Anomalien des Aortenbogens sind recht seltene Erkrankungen. Genaue epidemiologische Daten liegen nicht vor.
Die großen arteriellen Gefäße werden in der Embryonalgeschichte gedoppelt angelegt. Aus dem Herz entspringt die Aorta ascendens, die sich zu beiden Seiten in sechs nach dorsal laufenden Intersegmentalarterien aufteilt. Dorsal vereinigen sich die Intersegmentalarterien wieder zur Aorta descendens.
In der weiteren Entwicklung entsteht aus der linken 4. Intersegmentalarterie der Arotenbogen. Aus weiteren Ästen entwickeln sich die A. subclavia und die A. carotis auf beiden Seiten. Die übrigen obliterieren. (1) Sehr selten kommt ein cervical gelegener gedoppelter Aortenbogen vor, der wahrscheinlich eine Persistenz der 2. oder 3. Interkostalarterie darstellt. (2)
Grafik: Embryologie des Aortenbogens
Unterschiedliche Entwicklungsstörungen mit vollständig oder teilweise erhaltenem gedoppeltem Aortenbogen können auftreten.
Es wurde die folgende vereinfachende Klassifikation der häufigsten Varianten vorgeschlagen. (3)
Klassifikation der Aortenbogenanomalien (3)
Gedoppelter Aortenbogen
a) mit funktioneller Doppelung
b) mit partieller Involution einer Seite
Rechter Aortenbogen
mit spiegelverkehrter Aufteilung
und retrooesophagealem Divertikel
Rechter Aortenbogen
mit retrooesophagealer A. subclavia
Linker Aortenbogen
mit retrooesophagealer A. subclavia
Weiterhin ist eine Assoziation zu weiteren Herz- und Gefäß-Mißbildungen möglich. (4,5)
Klinische Beschwerden können mit einer erheblichen Variabilität auftreten. (1,2,6) Meist wird die Klinik schon im Säuglingsalter manifest. (1,6,7,8) Dabei stehen respiratorische Symptome und Schluckbeschwerden im Vordergrund. (6,8)
Klinik von Aortenbogen-Anomalien (1)
Stridor
Interkostale Retraktion
Respiratorische Infektion
Nackenbeschwerden
Schluckbeschwerden
Volumen rendered CT: Tracheomalazie (Pfeil = Tubusspitze) (25) 3D-MRT: gedoppelter Aortenborg - gleicher Patient (25)
Rö-Breischluck: Oesophagus-Stenose(6) 3D-MRT: gedoppelter Aortenbogen - gleicher Patient (6)
In nicht geklärter Häufigkeit können Aortenbogen-Anomalien bis ins Erwachsenenalter asymptomatisch bleiben. (9,10) Ungewöhnliche respiratorische Symptome können zu einer zufälligen Diagnose führen. (24) Zum Teil wurde eine Anomalie erst posthum entdeckt, nachdem Tod durch eine andere Erkrankung eingetreten war. (7)
Seltene Komplikationen sind Aorto-oesophageale Fisteln, auch nach naso-gastraler Sondenlage, (12,13) oder unerwartetes respiratorisches Versagen im Rahmen einer tiefen Atemwegsinfektion. (14)
Konventionell-radiologisch stellt sich ein ungewöhnlicher Verlauf des Aortenbogens dar. Mittels CT, MRT und Angiographie lässt sich der genaue Gfeäßverlauf darstellen und das operative Vorgehen planen. (15,16,17,18,19) Die Echokardiographie ist in ihrer Senitivität unterlegen.
3D-MRT vollständiger Aortenbogen-Ring (6)
Bei symptomatischen Patienten wird eine operative Revision und Wiederherstellung der normalen Anatomie empfohlen. (20,21,22) Ob bei aymptomatischen Erwachsenen eine Operations-Indikation besteht, ist nicht geklärt. (23)
Postoperativ persistieren respiratorische Symptome nicht selten (54 %). Da durch eine Druckschädigung eine Trachealstenose (14 %) oder eine Tracheo- oder Bronchomalazie (7 %) auftreten kann, sind nicht selten postoperativ persistierende Beschwerden bei dynamischer intrathroakaler Stenose der Atemwege möglich. (20,21,22,25)
Die Prognose von operierten Kindern ist gut. Zur prognostischen Relevanz von Aortenbogen-Anomalien bei asymptomatischen Erwachsenen liegen uns keine Daten vor. (20)
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Dr. Holger Klee, 6 / 2008
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In- und exspiratorisches Sägezahnmuster bei obstruktivem Schlafapnoesyndrom
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Ein 48-jähriger adipöser Patient wurde im Schlaflabor vorgestellt wegen ausgeprägter Tagesmüdigkeit. Die Ehefrau berichtete über lautes Schnarchen und längere Atempausen im Schlaf. Der Patient war bei Aufnahme müde, unkonzentriert und deutlich adipös mit einem BMI von 35 kg/qm.
Lungenfunktion
In der Spirometrie stellte sich ein in- uns exspiratorisches Sägezahnmuster der Fluß-Volumen-Kurve dar.
Spirometrie: exspiratorisches Sägezahnmuster Foto: Adipöse Halsweichteile
Eine Undulation der Fluß-Volumen-Kurve wurde schon vor über 25 Jahren mit dem Vorliegen eines obstruktiven Schlafapnoesyndromes in Verbindung gebracht. (1) Pathophysiologisch geht man von einer variablen extrathorakalen Obstruktion durch Weichgewebe aus. Die Sensitivität und Spezifität dieses Befundes wurde sehr unterschiedlich beurteilt. (1,2,3,4,5) In epidemiologischen Studien war ein Sägezahnmuster zum Teil nicht mit einem obstruktiven Schlafanpoesyndrom korreliert. (3) Bei der Interpretation muß unter Umständen berücksichtigt werden, dass moderne Spirometrie-Geräte eine automatische Glättung der Fluß-Volumen-Kurve durchführen. (2)
Eine ähnliche Undulation kann auch bei neuromuskulären Erkrankungen, wie z.B. dem Parkinson-Syndrom beobachtet werden. (6) Die Veränderung kann unter effektiver Therapie rückläufig sein. (7)
Spirometrie: Undulation der Fluß-Volumen-Kurve bei Parkinson-Syndrom, rückläufig unter Therapie (7)
Zusammenfassend ist die graphische Analyse der Fluß-Volumen-Kurve als alleinige Screening-Methode sicher nicht ausreichend. Sie bietet jedoch im Einzellfall durchaus einen Hinweis auf mögliche Erkrankungen, wie eine variable oder fixe Flußlimitierung. (8,9)
Bei dem Patienten bestätigte sich polysomnographisch der Verdacht auf ein therapiebedürftiges obstruktives Schlafapnoesyndrom mit einem RDI von 35 / Stunde. Es wurde ein n-CPAP-Therapie eingeleitet. Der Patient profitierte hiervon. Die Tagemüdigkeit war vollständig rückläufig und die auch Ehefrau konnte endlich ohne Störung schlafen.
(1) Sanders MH, et al. The detection of sleep apnea in the awake patient. The saw-tooth sign. JAMA, Jun 1981; 245: 2414 - 2418. Abstract
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Stimmbandsklerosierung bei Spondylitis ankylosans Bechterew
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Ein 67-jähriger Patient wurde wegen fortgeschrittener Coxarthrose zur Implantation einer TEP vorgestellt. Der Patient war infolge einer fortgeschrittnen Spondylitis ankylosans Bechterew und einer Coyarthrose rechts nur wenig mobil.
Lungenfunktion
In der präoperativen Lungenfunktion fiel eine exspiratorische Flußlimitierung auf mit „Spike-Wave“-Aspekt.
Lungenfunktion: exspiratorisch Spike-Wave-Aspekt
Verlauf
Unter dem Verdacht einer extrathorakalen Obstruktion wurde dem Anästhesisten zu umsichtiger Intubation und Narkoseeinleitung geraten. Bei der Intubation stellten sich die Stimmbänder deutlich sklerosiert und hypomibil dar.
Die perioperative Phase verlief komplikationslos.
Krankheitsbeschreibung
Die Spondylitis ankylosans Becherew stellt eine wahrscheinlich autoimmunologische Erkrankung ungeklärter Genese mit chronischer Arthritis dar, die insbesondere das Ileo-Sakral und die Wirbelkörper-Gelenke betrifft und hier zu einer chronisch progredienten Versteifung führt.
Rö-HWS: Versteifung der HWS ("Bambus-Stab") (6)
Pleuro-pulmonale Erkrankungen bei Sponylitis ankylosans Bechterew
Bei Spondylitis ankylosans Bechterew ist in bis zu 31 % mit respiratorischen Komplikationen zu rechen. (1) Die Ursachen sind manigfaltig. Eine eingeschränkte knöcherner Beweglichkeit kann zu einer verminderten Compliance und Restriktion führen. (2) Selten treten einseitige Pleuraergüsse mit entsprechend restriktiven Störungen auf. (3) Eine Assoziation zu einer interstiellen Lungenerkrankung kann gegeben sein. (4) Fibrokavitäre Oberlappen-Veränderungen können auftreten. (5) Selten ist eine Assoziation zu einer Amyloiodse gegeben. (6)
Beschrieben wurde mehrfach eine akute Cricoarytenoiditis, die zu schweren akuten respiratorischen Beeinträchtigungen führen kann. (7) Eine Cricoarytenoiditis kommt auch bei anderen rheumatischen und autoimmunologichen Erkrankungen vor. (8,9,10,11)
Pathophysiologische Erklärung der Lungenfunktionsstörung
Eine Stimmband-Sklerosierung ohne akutes Krankheitsbild, wie dies bei dem oben geschilderten Patienten vorlag, wurde bislang in der Literatur nicht beschrieben. Die Spirometrie entspricht einem Flußbild wie bei variabler Obstruktion. Am Anfang der Exspiration ist der Fluß noch hoch, um dann schnell auf ein Plateau abzufallen. Diese Spike-Wave-Form läßt sich wahrscheinlich durch das Bernulli-Phänomen erklären. Bei zunehmender Flußgeschwindigkeit entsteht an den Seitenrändern ein Sog, der die engstehenden Stimmbänder weiter aneinanderzieht und so eine Obstruktion bedingt. Das spirometrische Flußbild entspricht z. B. dem CW-Doppler in der Arteria carotis bei idiopathischer Subaorten-Stenose. Hierbei tritt ebenfalls – manchmal erst unter Belastungsbedingungen – eine dynamische Stenosierung des linksventrikulären Ausflußtraktes auf.
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In- und exspiratorische Undulation bei Parkinson-Syndrom
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Ein 63-jähriger Patient mit Parinson-Syndrom wurde vorgestellt wegen Belastungsdyspnoe. Es bestand kein Husten, kein Auswurf, keine thorakale Schmerzen. Die Nikotinanamnese war leer.
Lungenfunktion
In der Spirometrie sieht man ein in- und exspiratorisches Sägezahnmuster mit einer mittleren Frequenz. Weiterhin fällt eine bogenförmige Abrundung des Exspirationsflusses auf.
Spirometrie: in- und exspiratorische Undulation
und bogenförmiger Exspirationsfluß
Bei Patienten mit Parkinson-Syndrom findet sich häufig eine Störung der Lungenfunktion. (1) Die Häufigkeit nimmt mit der Schwere der Grunderkrankung zu. (2) Eine extrathorakale Obstruktion mit Undulation der Fluß-Volumen-Kurve mit groben Sägezahnmuster kann in ca. 7 % der Allgemeinbevölkerung beobachtet werden (3) und tritt neben dem Parkinson-Syndrom auch bei anderen neuromuskulären Erkrankungen auf. (4)
Bei Parkinsons-Syndrom überwiegenden restriktiven Veränderungen (85 %). Sie sind wahrscheinlich auf Störungen der Thoraxwand-Compliance oder eine schlecht koordinierte Atemmuskulatur während der Exspiration zurückzuführen. (1) Typisch für eine ineffiziente Atemmuskulatur ist eine Abrundung des Exspirationsflusses. (5)
Hinweise auf eine extrathorakale Obstruktion finden sich in ca. 5 bis zu 30 % %. (1) Als Zeichen der Obstruktion der oberen Atemwege (upper airway obstruction UAO) wird eine Undulation des Atemflusses angesehen, die sowohl in- als auch exspiratorisch zu sehen ist. (5)
Undulation der Fluß-Volumen-Kurve bei Parkionson-Syndrom, rückläufig unter Therapie (7)
Es handelt sie hierbei um unwillkürliche rhythmische oder irreguläre Bewegungen der Glottis oder subglottischer Strukturen von 4 bis 8 Hz, die sich endoskopisch visualisieren lassen. (4)
Die muskulär bedingten Oszillationen können respiratorisch symptomatisch werden mit Belastungsdyspnoe. (4,6) Die Symptomatik kann durchaus zu differentialdiagnostischen Schwierigkeiten führen, wenn die Spirometrie nicht vorliegt. (6)
Unter effektiver Therapie des Parkinson-Syndroms kann die Obstruktion der oberen Atemwege und die damit verbundene Symptomatik rückläufig sein. (7,8)
Wenn klinisch der Verdacht besteht, dass eine gegebene Leistungseinschränkung bei Patienten mit Parkinson-Syndrom inadäquat zur neurologischen Symptomatik ist, sollte eine Spirometrie zur Frage einer ventilatorischen Limitierung durchgeführt werden.
Literatur
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Dr. Holger Klee, 6 / 2008
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Eine 85-jährige multimorbide Patientin mit bekanntem Rezidiv eines Mamma-Carcinoms nach Ablatio und Radiatio beklagte seit einigen Wochen eine Belastungsdyspnoe. Bei Aufnahme war die Patientin heiser, konnte sich jedoch ansonsten normal unterhalten. Die Blutgasanalyse war unauffällig.
Rö-Thorax: V.a. pleurale und pulmonale Filiae, vergrößertes Herz Thorax-CT: Pleurale und pulmonale Filiae, gering vergr. mediastinale LK
Lungenfunktion: Abflachung des In- und Exspirationsflusses, Restriktion ?
Die Lungnenfunkion zeigt eine Abflachung des In- und Exspirationsflusses, typisch für eine extrathorakale Obstruktion.
Eine Bronchoskopie und HNO-ärztliche Endoskopie bestätigte den Verdacht einer bilateralen Stimmbandparese.
Eine Abflachung des In- und Exspirationsflusses ist typisch für eine beidseiteige Stimmbandparese. (1) Der Vergleich des MEFV mit dem MIFV ist hierbei richtungsweisend. (2) Bei bilaterateraler Stimmbandparese (und anderen oberen Atemwegsobstruktionen) ist der Fluß so niedrig, das es nicht zu einer Flußlimitation kommen kann. Der Fluß ist dann um so mehr effort-abhängig. (3)
Therapeutisch kommt neben einer Tracheostomie (4) eine Arytenoidectomy und posteriore Cordektomie in Frage (5). Eine anschließende Logopädie ist erforderlich.
Eine Indikation zur operativen Therapie bestand bei unserer Patientin wegen nur geringen klinischen Beschwerden und der normalen Blutgasanalyse nicht.
(1) Bolliger CT, et al. The flow-volume loop in bilateral vocal cord paralysis. Chest, Oct 1993; 104: 1302 - 1304. PDF
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Dr. Holger Klee, 8 / 2008
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Biventrikuläre kardiale Dekompensation bei Nierenarterienstenose (NAST)
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Eine 87-jährige rüstige Patientin beklagte seit drei Wochen zunehmende Luftnot ohne Husten oder Aswurf. Kein Thoraxschmerz. Zwölf Jahre zuvor war eine Nephrektomie rechts wegen Nierenzell-Carcinom durchgeführt worden. Bislang bestand kein Hinweis auf ein Rezidiv der Tumorerkrankung.
Klinisch fanden sich mittelgradige Unterschenkelödeme bds. und feinblasige feuchte RF bds. basal. Radiologisch bestätigte sich eine biventrikuläre kardiale Dekompensation mit pulmonaler Stauung und bds. Pleuraergüssen.
Rö-Thorax: pulmonale Stauung und Pleuraergüsse bds.
Bei Aufnahme stellte sich eine hypertensive Entgleisung mit Blutdruckwerten um RR 240 / 120 mm Hg dar. Auch unter einer umfangreichen antihypertensiven Medikation ließ sich der Blutdruck nur schlecht einstellen.
Bei der Erstmanifestation eines arteriellen Hypertonus sollte geklärt werden, ob ein sekundärer Hypertonus vorliegen könnte. Neben hormonellen Erkrankungen kommten Nierenerkrankungen und Gefäßanomalien in Frage.
Differentialdiagnose des art. Hypertonus
Primär = idiopathisch
Endokrin
- Hyperthyreose
- Cushing-Syndrom
- Phäochromozytom
- Conn-Syndrom
- Adrenogenitales Syndrom
Nierenerkrankung
- Niereninsuffizienz
- Nierenarterienstenose
Aortenisthmusstenose (angeboren)
Die Häufigkeit von sekundären Formen sind bei Patienten mit schwer einstellbarem Hypertonus größer. (1)
Dopplersonographisch mußte der Verdacht auf eine Nierenarterienstenose gestellt werden, was sich in der MR-Angiographie bestätigen ließ.
MR-Angiographie: Nierenarterienstenose links (Z.n. Nephrektomie rechts)
In der Differentialdiagnose eines sekundärer arteriellen Hypertonus ist der renovaskulärer Hypertonus häufig. Die Prävalenz in der Gesamtbevölkerung beträgt 4 – 5 %. (1, 2) Einem schwer einstellbaren oder malignen Hypertonus liegt in 30 % ein renovaskulärer Hypertonus zugrunde. (1)
Über den Autoregulationsmechanismus des Renin-Angiotensin-Systems wird bei Nierenarterienstenose zur Konstanthaltung der Nierendurchblutung eine Hochregulation des arteriellen Blutdruckes verursacht. (3) Eine zusätzliche kardiale Schädigung wird durch das Enothelin-System vermittelt. (4)
Zur Primärdiagnostik eignet sich die Duplex-Sonographie der Nierenarterien. Die Sensitivität der MRT-Angiographie fand sich etwas besser (90 % vs. 81 %) bei gleicher Spezifität. (5) Die Angiographie ist zwar deutlich sensitiver und gilt als Gold-Standart, ist jedoch als Screeing-Methode ungeeignet. Auch bei minderschwerem Verlauf sollte an die Möglichkeit eines renovaskulären Hypertonus gedacht werden, um eine Diagnoseverzögerung und möglicherweise irreversible Gefäß- und Endorganschäden zu vermeiden. (10)
Die Therapie des renovaskulären Hypertonus bleibt Diskussionsgegenstand. Alternativen stellen eine intensive antihypertensive Medikation oder eine perkutane transluminale Angioplastie (PTA, bzw. PTRA) dar.
Frühe Studien zeigten einen positiven Effekt der PTA auf die Blutdruckeinstellung bei ca. 60 % der Patienten. (1) In neueren Studien konnte dies nicht nachvollzogen werden. Die ausgedehnte antihypertensive Medikation kann jedoch nach erfolgreicher PTA meist reduziert werden. (6)
Die Kontroverse der Therapieoptionen bei renovaskulärem Hypertonus soll in umfangreichen der CORAL-Studie geklärt werden. (7) Die Ergebnisse stehen noch aus. (www.coralclinicaltrial.org) Die medikamentöse Therapie bei renovaskulärem Hypertonus muß sicherlich nehen der reinen Blutdruckregulation kardiale Veränderung günstig beeinflussen (8,9) und weitere kardiovaskuläre Risikofaktoren berücksichtigen, wie Hyperlipoproteinämie, Diabetes mellitus, Niereninsuffizenz, Rauchen und Thrombozytenaggregationshemmung. (7)
Es wurde eine PTA und Stent-Implantation der Nierenarterienstenose durchgeführt. Postinterventionell war die Einstellung des arteriellen Hypertonus mit einem Betablocker und einem Diuretikum kein Problem.
Angiographie nach Intervention: Stent in prox. Nierenarterie Rö-Thorax: kardiale Rekompensation
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Dr. Holger Klee, 1 / 2009
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